“Cada toque, una historia escrita en la piel”: la lucha silenciosa de quienes viven con piel de mariposa

Este 25 de octubre es el Día Internacional de la Piel de Mariposa o Epidermólisis Bullosa 

En Colombia, las enfermedades huérfanas están definidas por la Ley 1392 de 2010 como aquellas crónicas, graves y potencialmente mortales, con una prevalencia menor de 1 caso por cada 5.000 personas. Dentro de este grupo se incluyen las enfermedades raras, ultra-huérfanas y olvidadas.

Una de ellas es la Epidermólisis Bullosa (EB), conocida como “piel de mariposa”, debido a la extrema fragilidad de la piel de quienes la padecen. De acuerdo con el Ministerio de Salud y Protección Social, su prevalencia oscila entre 6 y 49 casos por millón de habitantes, lo que la clasifica como una enfermedad huérfana-rara.

La doctora Marghi Guerra, dermatóloga pediatra, explica que esta patología “agrupa un conjunto de enfermedades genéticas raras caracterizadas por una piel y mucosas tan frágiles que incluso el roce o una leve fricción pueden generar ampollas, heridas o desprendimiento de la piel. Se le llama ‘piel de mariposa’ porque la piel de estos pacientes es tan delicada como las alas de ese insecto”.

Las manifestaciones clínicas incluyen ampollas, descamación, erosiones, heridas, ulceraciones y cicatrices, acompañadas de dolor, picazón y alteraciones en uñas, mucosas y dientes. “Esta es una enfermedad que impacta profundamente la calidad de vida. Actividades cotidianas como comer, vestirse, caminar o correr pueden resultar dolorosas, y las heridas suelen tardar en cicatrizar. Además, afecta el bienestar emocional, social y familiar”, añade la especialista.

Un diagnóstico oportuno cambia la historia

Debido a la baja ocurrencia de la enfermedad, los expertos coinciden en la importancia de fortalecer el diagnóstico temprano y de ampliar la experiencia de los profesionales de la salud en su manejo. El control del dolor y la picazón requiere un enfoque multidisciplinario en el que intervienen dermatólogos, odontólogos, nutricionistas, oftalmólogos, psicólogos, fisioterapeutas, ortopedistas y otorrinolaringólogos.

“El tratamiento implica curaciones diarias, uso de productos suaves y medicamentos que ayuden a controlar el dolor y el prurito, como los antihistamínicos”, precisa la doctora Guerra.

“En el ámbito de las enfermedades raras, el diagnóstico oportuno y el manejo integral de la Epidermólisis Bullosa son pilares para mejorar la calidad de vida de los pacientes”, señala Consuelo Báez, vicepresidenta de Chiesi Global Rare Diseases para Latinoamérica. “Bajo el lema Cada toque, una historia escrita en la piel, buscamos visibilizar los retos sanitarios y sociales de esta población, sensibilizando al sistema de salud y a los medios de comunicación para promover una mirada más solidaria hacia los pacientes y sus cuidadores”.

Finalmente, la doctora Guerra recuerda que, además de su complejidad médica, la EB enfrenta desafíos por la limitada disponibilidad de centros especializados y profesionales con experiencia en su tratamiento. “Es fundamental recordar que la ‘piel de mariposa’ no es contagiosa. Detrás de cada paciente hay una historia de vida marcada por la fortaleza, el amor y la esperanza”, concluye.

Paola Martínez Burgos

Fuentes:

• Ministerio de Salud y Protección Social. Lineamiento para la atención integral de pacientes con epidermólisis ampollosa. Disponible en: https://www.minsalud.gov.co/sites/rid/Lists/BibliotecaDigital/RIDE/VP/RBC/lineamiento-atencion-integral-pacientes-epidermolisis-ampollosa.pdf 
• Entrevista doctora Marghi Guerra, dermatóloga pediatra.
• Entrevista doctora Liliana Consuegra, médico especialista en nutrición pediátrica y directora de la Fundación Debra Colombia.